Системалы кызыл төче
Системалы кызыл төче авыруы (СКТ), яки тире туберкулёзы, системалы кызыл бүре авыруы (Либман-Сакс чире) (лат. lupus erythematodes, ингл. systemic lupus erythematosus) — таралган васкулит һәм тукымалар зарарлануына китерүче күпсанлы аутотәнчекләр һәм әйләнештәге иммун комплекслар белән сыйфатланган әгъзаларга бәйсез тоташтыргыч тукыманың аутоиммун чире. Күбесенчә яшь хатын-кызлар чирли.
Системалы кызыл төче | |
... хөрмәтенә аталган | C. lupus |
---|---|
Саклык белгечлеге | Иммунология, ревматология[d] һәм тиребелем[d] |
Диагностика юллары | Lupus band test[d] |
Дәвалануда кулланыла торган дару | Циклоспорин[d][1], азатиоприн[d][1], гидроксихлорохин[d][1], циклофосфамид[d][1], триамцинолон[d][1], frentizole[d][2] һәм гидроксихлорохин[d][3] |
Генетик бәйләнеш | STAT4[4], TNPO3[5], MTG1[6], Интегрин альфа-M[d][7], FCGR2A[d][8], CD80[d][9], CREBL2[d][10], GPR19[d][11], SLC29A3[12], SEZ6L2[13], DDA1[14], BANK1[15], TNFAIP3[d][16], TNIP1[17], UBE2L3[d][18], UHRF1BP1[19], CLEC16A[20], WDFY4[21], SLC15A4[22], ELF1[23], RASGRP3[24], AFF1[d][25], LEF1[26], TNXB[27], LAMC2[28], OR4A15[29], NAALADL2[d][30], TMC2[31], ETS1[32], Blk[d][33], PXK[d][34], NTNG2[35], HLA-DQA1[d][36] һәм DNASE1L3[37] |
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы | nanbyou.or.jp/entry/53(яп.)[38] |
Риск факторы | хатын-кыз[39] |
ICD-9-CM | 710.0[40] |
ICPC 2 идентификаторы | L99 |
NCI Thesaurus идентификаторы | C3201[40] |
Системалы кызыл төче Викиҗыентыкта |
Системалы кызыл төче тоташтыргыч тукыма һәм аның чыгармаларының системалы иммун-комплекслы зарарлануы һәм микроциркулятор агымы тамырларының зарарлану белән сыйфатланган тоташтыргыч тукыманың таралган чире.
1. Гомернең 3-5 дистәсендә әгъзаларның үзенчәлекле зарарланусыз гомуми хәлсезлек белән билгеләнә.
Чир шулай ук тәңгәл артралгия белән башлана ала.
2. Билгеләре
• Тире һәм лайла ягыннан: биттә «күбәләк» кебек тимгелләр (рәс. 24.3a), тәлинкәсыман тимгел, васкулит, телеангиэктазияләр, яктыга сизгерлек, пеләшләнү, авыз куышлыгы лайласында җәрәхәтләнү һәм Рейно чире (рәс. 24.3б).
• Артрит, миозит, тендовагинит.
• Гломерулонефрит.
• Перикардит, эндокардит, миокардит, артериаль һәм веноз томаланулар.
• Плеврит, ателектаз, «җыерылган» үпкә.
• Анемия, тромбоцитопения, лимфопения, лейкопения.
• Спленомегалия һәм лимфаденопатия.
• Полинейропатия, баш мие нервлары парезы, арка мие зарарлануы, эпилепсия, инсультлар, психозлар.
1. Ачыклау сынаулары
• ЭУТ югары, С-РА гадәттә нормада.
• Төрле аутоантитәнчекләр, шулардан төче антикоагулянты, антифосфолипидлы һәм антинуклеар антитәнчекләр табыла ала.
2. Дәвалауга малярияга каршы препаратлар, СЯКЧ, кортикостероидлар һәм цитостатиклар куллану керә.
3. Офтальмологик күренешләре. Мадароз, коры кератоконъюнктивит, склерит, периферик җәрәхәтле кератит, челтәркатлау тамырлары васкулиты һәм оптик нейропатия.
Билгеләре
үзгәртү- нигезсез температура күтәрелеше
- көчсезлек
- баш авырту
- мускуллар авырту
- тиз аручанлык
- тире үзгәреше
- буыннар һәм кече буыннар чирләү
Дәвалану
үзгәртү- Глюкокортикостероиды (преднизолон)
- Цитостатик иммунодепрессантлар (азатиоприн, циклофосфан)
- Блокаторлар ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт)
- Экстракорпораль детоксикациясе (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Пульс-терапия
Популяр мәдәниятта күренү
үзгәртү- Доктор Хаус телесериалында бу диагноз еш яңгырый.
Искәрмәләр
үзгәртү- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 NDF-RT
- ↑ Inxight: Drugs Database
- ↑ Inxight: Drugs Database
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Phenocarta
- ↑ Al-Mayouf S. M., Abdwani R., Alkuraya F. S. Loss-of-function variant in DNASE1L3 causes a familial form of systemic lupus erythematosus // Nature Genetics / M. Axton, T. Faial — NPG, 2011. — ISSN 1061-4036; 1546-1718 — doi:10.1038/NG.975 — PMID:22019780
- ↑ https://ddrare.nibiohn.go.jp/
- ↑ Isenberg D. Effect of gender on clinical presentation in systemic lupus erythematosus // Rheumatology — OUP, 2013. — ISSN 1462-0324; 1462-0332; 1460-2172 — doi:10.1093/RHEUMATOLOGY/KET160 — PMID:23641038
- ↑ 40,0 40,1 Disease Ontology — 2016.
Тышкы сылтамалар
үзгәртүЧыганаклар
үзгәртү- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.