Кератоконус
Кератоконус (keratoconus; керато- + гр. konos конус), конуссыман мөгезкатлау — нәтиҗәсендә мөгезкатлау икенчел строма юкару һәм протрузия үсеше белән конус формасына керә торган көчәюче чир (рәс. 9.36а). Барыш яшүсмер чорында ачыклана, аннары 3-4 тормыш декадасына кадәр әкренләп көчәя, шул вакытта кагыйдә буларак туктый, әмма эктазия тотрыклы халәткә һәрвакыт та күчә ала. Һәрвакыт диярлек ике күз дә зарарлана. Чирнең авыр күренешләре белән пациентларда күз зарарлану күбрәк асимметрик үсеше турында дәлилләр бар. Нәселдәнлек роле аңлашылмый һәм күпчелек пациентларның нәселдәнлек авырлыгы юк. Якынча 10% очракта чир токымнарга күчә, шуңа күрә тулы булмаган пенетрантлык белән аутосом-доминатлы нәселдәнлек турында фаразлап була.
| Кератоконус | |
| Кыскача исем | KC[1], KCN[1] һәм Conical Cornea[1] |
|---|---|
| Саклык белгечлеге | офтальмология һәм оптометрия[d] |
| Генетик бәйләнеш | VSX1[2] |
| Социаль медиаларда күзәтүчеләре | 13 978 |
| ICD-9-CM | 371.60[3][4] һәм 371.6[3][4] |
| ICPC 2 идентификаторы | F99 |
| NCI Thesaurus идентификаторы | C26806[3] |
 Кератоконус Викиҗыентыкта | |
| Кератоконус | ||
|---|---|---|
| Кератоконуста мөгезкатлауның конуссыман формасы | ||
| МКБ-10 | H18.6 | |
| МКБ-9 | Калып:ICD9 | |
| OMIM | 148300 | |
| DiseasesDB | 7158 | |
| MedlinePlus | 001013 | |
| eMedicine | oph/104 | |
Күренешләре
үзгәртүКагыйдә буларак, яшүсмер чорда миопия һәм астигматизм көчәю һәм соңыннан дөрес булмаганга әйләнү өчен берьяклы күрү начарлану белән ачыклана. Пациент еш күзлек алмаштыру кирәклеге яки контактлы линзаларны кичерә алучанлыгы кимү турында белдерә ала. Зарарлану асимметрик булганлыктан икенче күзнең күрү үткенлеге кечкенә астигматизм белән гадәти була ала, ул 50% очракта 16 яшькә кадәр кератоконус үсеше белән көчәя; чир башланудан соң беренче 6 ел дәвамында иң югары куркынычлык бар.
Диагностика
үзгәртүҮзенчәлекле кератоконус билгесе — мөгезкатлауның үзәк яки параүзәк бүлекләрендә строма юкару, конусның башы протрузиясе һәм дөрес булмаган астигматизм. Кератоконусны уртача чагылган (< 48 дптр), үсеш алган (48-54 дптр) һәм авыр барышлы кератоконуска (> 54 дптр) бүләләр.
1. Билгеләре
• Бер адым ераклыгында туры офтальмоскопия «нефть тамчысы» рефлексы ачыклый (рәс. 9.36б).
• Ретиноскопия ярдәмендә дөрес булмаган «кайчы» рефлексы ачыклана.
• Биомикроскопиядә күз алмасына басканда югала торган юка, вертикаль, тирән стромаль сырлар (Вогт сырлары — рәс. 9.36в) төгәл күренә.
• Эпителийда тимер утырмасы (Флейшер боҗрасы) конус нигезен чолгап ала һәм зәңгәр кобальтлы фильтрны кулланганда әйбәт күренә (рәс. 9.36г).
• Көчәюче мөгезкатлау юкаруы (гадәти мөгезкатлауның 1/3 калынлыгына кадәр) (рәс. 9.36д) чагылган дөрес булмаган миопия астигматизмы (кератометрия чагылган мөгезкатлау кәкрелеген күрсәтә) өчен түбән күрү үткенлеге белән була.
• Аска караганда аскы кабакның бүлтәюе (Мунсон симптомы) (рәс. 9.36е).
2. Мөгезкатлау топографиясе дөрес булмаган астигматизмны күрсәтә, кератоконусның чагыштырмача башлангыч симптомнарына карата югары сизгерлеккә ия һәм барышның көчәюен контрольдә тотарга мөмкинлек бирә (рәс. 9.37).
Мөгезкатлауның кискен шешүе
үзгәртүМөгезкатлауның кискен шешүе десцемент мембранасы кимчелеге нәтиҗәсендә үсеш ала (рәс. 9.38а), бу мөгезкатлау эченә суның тиз үтеп керүенә китерә (рәс. 9.38б, в). Бу кинәт күрү үткенлеге кимү белән уңайсызлык тойгысы һәм яшь түгелү сәбәбе була. Ертылу төзәлүе 6-10 атна дәвамында бара, мөгезкатлау шешүе ачыклана, әмма нәтиҗәдә строманың төрле чагылганлык дәрәҗәсендә җөйләнү үсеш алырга мөмкин (рәс. 9.38г).
Кискен очраклар гипертоник эремә белән примочкалар яки йомшак бандажлы контактлы линза куллану таләп итә. Төзәлү мөгезкатлау тигезләнү нәтиҗәсендә күрү үткенлеге яхшыруга китерә ала. Кератопластиканы шешү беткәнчегә кадәр кичектерергә кирәк.
Катнаш чирләр
үзгәртү1. Системалы чирләргә Даун, Тернер, Элерс-Данлос һәм Марфан синдромы, атопия, камилләшмәгән остеогенез, митраль капкач пролапсы һәм акыл үсеше тоткарлану керә.
2. Күз чирләренә язгы кератоконъюнктивит, зәңгәр күз агы синдромы, аниридия, күз ясмыгы эктопиясе, тумыштагы Лебер амаврозы һәм дәвамлы күз ышку факторы керә.
Дәвалау
үзгәртү1. Кератоконусның башлангыч стадиясендә күзлек киеп йөрү дөрес һәм уртача чагылган дөрес булмаган астигматизмны төзәтү максаты белән күрсәтелә.
2. Астигматизмның югарырак дәрәҗәләрендә мөгезкатлау өслегенә дөрес рефракцияне бирү максаты белән каты контактлы линзалар кулланалар. Заманча дизайн һәм линзалар материалының югары сыйфаты контактлы линзалар куллана алган кератоконус белән пациентларның санын арттырды.
3. Кератопластика (үтәли яки тирән катламлап) тиз көчәюче чир белән пациентларга, аеруча чагылган җөйләнү белән күрсәтелә. Мөгезкатлау трансплантаты ачыклыгы саклану 85% күбрәк очракта күзәтелә, әмма күрү үткенлеген яхшырту өчен контактлы линзалар белән төзәтүне таләп иткән калдык астигматизм һәм анизометропия булу өчен оптик нәтиҗә һәрвакыт камил булмаска мөмкин.
Искәрмәләр
үзгәртү- ↑ 1,0 1,1 1,2 https://rarediseases.org/rare-diseases/keratoconus/
- ↑ Bremner R., Semina E., Héon E. VSX1: a gene for posterior polymorphous dystrophy and keratoconus // Human Molecular Genetics — OUP, 2002. — ISSN 0964-6906; 1460-2083 — doi:10.1093/HMG/11.9.1029 — PMID:11978762
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Disease Ontology — 2016.
- ↑ 4,0 4,1 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
Чыганаклар
үзгәртү- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.