Wikipedia

Бехчет синдромы

Бехчет синдромы — авыз куышлыгы һәм җенси әгъзаларның кабатланучы җәрәхәтле зарарлануы һәм патологик барышка вак, уртача һәм эре артерияләр һәм веналарны җәлеп иткән васкулит белән сыйфатланган идиопатияле чир. Көнчыгыш Урта диңгез һәм Япониянең төп халкы ешрак чирли. Чир шактый дәрәҗәдә HLA-B51 белән бәйле. Чирнең очын гомернең 3 дистәсендә күзәтәләр, тик кайвакыт чир балачакта яки өлкән яшьтә башлана, өстәвенә ир-атлар ешрак чирли.

Бехчет синдромы
Сурәт
... хөрмәтенә аталган Хулуси Бехчет[d]
Зыян китерә кан тамырлары
Саклык белгечлеге Иммунология һәм ревматология[d]
Симптомнар афты[d][1], ulceration of vulva[d][1], erythema nodosum[d][1], cutaneous pustular vasculitis[d][1], Увеит[1], retinal vasculitis[d][1], hypopyon[d][1], Эч авыртулары[1], косасы килү[d][1], эч китү[1], кан какыру[d][1], пеливрит[1], ютәл[1], бизгәк[d][1], Артрит[1], менингоэнцефалит[d][1], асептический менингит[d][1], Перикардит[1], pathergy[d][2], Бетчә[2], chronic widespread pain[d][2] һәм ялкынсыну[3]
Дәвалау юллары кортикостероиды[d][4], ингибиторы ФНО[d][5], interferon alpha 2[d][6][7], азатиоприн[d] һәм иммуноглобулины для внутривенного введения[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару талидомид[d][8][9], апремиласт[d][9], Циклоспорин[d][9], этанерцепт[d][9], адалимумаб[d][9], колхицин[d][9] һәм инфликсимаб[d][9]
Генетик бәйләнеш STAT4[10], TFCP2L1[d][11], PSORS1C1[12] һәм Интерлейкин 10[d][13]
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы nanbyou.or.jp/entry/187​(яп.)[14]
Имеет фенотип Увеит[3]
ICD-9-CM 136.1[3][15]
NCI Thesaurus идентификаторы C34416[3][15] һәм C34416[3]
 Бехчет синдромы Викиҗыентыкта

Ачыклау күрсәткечләре

үзгәртү

1.   Кабатланучы афтоз стоматит (рәс. 24.20a):

12 ай эчендә кимендә 3 тапкыр.

2.     Өстәвенә боларның 2 симптомы

•      Җенси әгъзаларның кабатланучы җәрәхәтләре (рәс. 24.20б).

•      Увеит.

•      Тире зарарлануы — төерлесыман эритема, фолликулит, акнесыман чабырткылар яки папулопустулез тимгелләр (рәс. 24.20в).

•      Чиста инә белән кадаганда уңай сынау  (кадаган урында 24-48 сәг. соң пустула барлыкка килә).

Башка күренешләре

үзгәртү

1.   Эре тамырлар зарарлану

•      Үпкә тамырларының һәм/яки система артерияләренең аневризмалары

•      Коронар артерияләр зарарлану, кардиомиопатия һәм йөрәк каплавычлары зарарлану.

•      Өстәге (рәс. 24.20г) һәм тирән веналарны, куыш һәм капка венасын, шулай ук ми синусларын җәлеп итә алган веноз тромбозлар.

2.     Артрит 50% авыруда барлыкка килә. Гадәттә барыш авыр түгел һәм берничә эре буын, аеруча тез җәлеп ителә.

3.     Тире зарарлану

•      Гиперсизгерлек: тирене ярсытканда анда кызыл сызымнар барлыкка килү (дермографизм).

•      Васкулит.

4.     АЭЮ җәрәхәтле зарарлануы бик хас түгел, патологик барышка үңәч, ашказаны һәм эчәклек җәлеп ителә ала.

5.    Неврологик күренешләре 5% авыруда очрый, күбесенчә баш мие кәүсәсе җәлеп ителә, тик менингоэнцефалит һәм арка мие зарарлануы барлыкка килә ала.

6.     Башка күренешләре сирәк очрый, аларга гломерулонефрит һәм эпидидимит керә.

Дәвалау

үзгәртү

Авыз куышлыгының чагылган җәрәхәтле зарарлануда пасталар һәм чайкау өчен стероидлы эремәләр кулланалар. Гомуми күренешендә стероидларны башка иммуносупрессорлар белән бергә системалы куллану тәкъдим ителә.

Офтальмологик күренешләре

үзгәртү

Панувеит иң еш очрый. Сирәгрәк күренешләре — конъюнктивит, җәрәхәтле дә, эписклерит һәм офтальмоплегия.

Бехчет синдромы — авыз куышлыгы һәм бот арасы лайласының кабатланучы җәрәхәтләнүе, вак, уртача һәм эре веналар һәм артерияләрне зарарлау белән сыйфатланган идиопатияле күп әгъзалы чир (24 нче бүлекне кара). Офтальмологик өзлегүләр Бехчет синдромы белән 95% диярлек ир-атларда һәм 70% хатын-кызларда үсеш ала.

Күз зарарлану гадәттә авыз куышлыгы җәрәхәтләнү күренешләреннән 2 ел дәвамында билгеләнә, ләкин сирәк очракта соңрак үсеш алырга мөмкин (14 елга кадәр). Якынча 10% авыруда күз эчендәге ялкынсыну чирнең беренче күренеше була. Бер үк вакытта системалы һәм офтальмологик күренешләр үсеше хас түгел. Күз зарарлану гадәттә ике яклы һәм 6% авыруда гына бер яклы кала.

Махсус тикшерү ысуллары

үзгәртү

Патергик сынау (инә белән төрткәнгә көчле тире сизгерле) Бехчет синдромы диагнозының бер күрсәткече санала. Ләкин сынау нәтиҗәләре төрле һәм системалы күренешләр булмаганда сирәк очракта уңай була. Инә белән тирегә төрткәндә пустула барлыкка килү уңай нәтиҗәсе санала (кара рәс. 14.2в).

Билгеләре

үзгәртү

1. Кабатланучы КАУ бер үк вакытта ике күздә үсеш алырга мөмкин һәм чагыштырмача сәламәт күздә кабатланучы хәрәкәтле гипопион белән бергә була (рәс. 14.19а), арткы бүлек зарарлану белән чагыштырганда җиңел күренеш санала һәм урынлы стероидлы терапиягә яхшы бирелә.

2. Ретиналь инфильтратлар ак өске некротик күзәнәкле чыганаклар кебек күренә һәм системалы чирнең кискен стадиясендә барлыкка килә ала (рәс. 14.19б); алар җөйләнүсез төзәлә.

3. Ретиналь васкулит веналар һәм артерияләрне чолгап ала ала һәм тамырлар томалануына китерә ала (рәс. 14.19в).

4. Тамырлы үткәрүчәнлеге арту челтәркатлауның таралган шешү, КМШ һәм диск шешүенә китерә ала.

5. Чагылган яки кабатланучы була алган витриитны актив стадиядә даими ачыклыйлар.

6. Башка күренешләре сирәк очрый, шуларга конъюнктивит, конъюнктива җәрәхәтләнүе, эписклерит, склерит һәм неврология какшаулары өчен офтальмоплегия керә.

Арткы увеитны дәвалау

үзгәртү

1. Стероидлар белән системалы терапия ялкынсынулы эпизодны киметергә мөмкинлек бирә, ләкин ул озак вакытлы киләчәктә нәтиҗәле түгел, һәм шуңа күрә өстәмә препаратлар билгеләү кирәк.

2. Азатиоприн кискен ялкынсынуны дәвалаганда бик тиз эшләми, ләкин дәвамлы терапия өчен әйбәт туры килә.

3. Циклоспорин нәтиҗәле һәм тиз эшли, ләкин нефротоксинлы, аеруча 5мг/кг/тәү дозасын югары булса; чир препаратны туктатканда еш кабатлана, бу аның кулланышын чикли.

4. Интерферон альфа-2а тире астына (6 млн БР/тәү) тире һәм лайлада булган чыганакларга карата бик нәтиҗәле. Препаратны шулай ук кортикостероидларның югары дозаларына тотрыклы күз зарарлануларында кулланырга була. Каршы йогынтылар дозага бәйле һәм аларга гриппсыман симптомнар, чәч коелу, кычыту һәм депрессия керә.

5. Биологик препаратлар, шулардан инфликсимаб (ремикад), хәзерге вакытта клиник тәҗрибәләр узалар һәм ретиналь васкулит дәвалавында өметле нәтиҗәләр күрсәтә.

Фараз

үзгәртү

Дәвалауга карамастан 20% очракта диярлек сукырлык үсеш ала. Арткы бүлекнең терминаль стадиясендә күрү нервы атрофиясе, тамырлар тараю, тамырлар тирәли хроник муфталар һәм теге яки бу дәрәҗәдә чагылган хориоретиналь җөйләнү үсеш ала (рәс. 14.19г).

Дифференциаль диагностика

үзгәртү

Туры килгән офтальмологик үзгәрешләр, ләкин классик системалы күренешләрсез гадәттә ышанычлы лаборатор сынауларсыз авыруларга төгәл диагнозны куеп булмый, шуңа түбәндәгене исәпкә алырга кирәк. 1. Гипопион белән кабатланучы алгы увеитны спондилоартропатияләрдә күзәтергә була, ләкин бу очракта увеит ике яклы сирәк була, ә гипопион гадәттә хәрәкәтсез, чөнки ул фибриноз экссудация белән бәйле. Бехчет синдромында гадәттә бер үк вакытта ике яклы зарарлану була, ә баш торышын үзгәрткәндә гипопион авырлык көче юнәлешенә таба үзгәрә.

2. Ретиналь васкулит саркоидоз белән бәйле була ала, ләкин бу очракта башлыча веналар зарарланган һәм зарарлану буынтыклы сыйфатлы була. Васкулит окклюзив сирәк була. Бехчет синдромында киресенчә еш окклюзив сыйфатлы һәм витреит белән бергә веналар һәм артерияләрнең таралган зарарлануы була, ә бу саркоидозлы васкулитка хас түгел.

3. Ретиналь инфильтратларны, Бехчет синдромында очраганга охшаганны, шулай ук вируслы ретинит, мәсәлән челтәркатлауның кискен некрозында күзәтеп була. Ләкин вируслы ретинитта инфильтратлар әкренләп кушыла. Күпсанлы ретиналь инфильтратлар шулай ук идиопатияле кискен мультифокаль ретинитта күзәтелә.

Искәрмәләр

үзгәртү
  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 http://www.worldcat.org/title/rheumatology-medical-knowledge-self-assessment-program-mksap-15/oclc/818341134&referer=brief_results
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 INTERNATIONALSTUDYGROUPFORBEHC Criteria for diagnosis of Behcet's disease // Lancet / R. Horton — Elsevier BV, 1990. — ISSN 0140-6736; 1474-547X — doi:10.1016/0140-6736(90)92643-V
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Disease Ontology — 2016.
  4. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3074751/
  5. ↑ P Kaklamanis, Sfikakis P. P., Theodossiadis P. G. et al. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease. // Lancet / R. Horton — Elsevier BV, 2001. — ISSN 0140-6736; 1474-547X — doi:10.1016/S0140-6736(01)05497-6 — PMID:11498218
  6. ↑ Yilmaz E. Interferon alfa-2a in the treatment of Behçet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study // Archives of dermatology — American Medical Association, 2002. — ISSN 0003-987X; 1538-3652 — doi:10.1001/ARCHDERM.138.4.467 — PMID:11939808
  7. ↑ I Kötter Human recombinant interferon alfa-2a for the treatment of Behçet's disease with sight threatening posterior or panuveitis // Br. J. Ophthalmol. — BMJ, 2003. — ISSN 0007-1161; 1468-2079 — doi:10.1136/BJO.87.4.423 — PMID:12642304
  8. ↑ NDF-RT
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 9,6 Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  10. ↑ Phenocarta
  11. ↑ Phenocarta
  12. ↑ Phenocarta
  13. ↑ Phenocarta
  14. ↑ https://ddrare.nibiohn.go.jp/
  15. ↑ 15,0 15,1 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.

Чыганаклар

үзгәртү
  • Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.
Чыганак — https://tt.wikipedia.org/w/index.php?title=Бехчет_синдромы&oldid=3439541