Системалы склеродермия

Системалы склероз — тире (склеродермия) һәм эчке әгъзаларны зарарлаучы, ешрак хатын-кызларда очраучы, тоташтыргыч тукыманың идиопатияле хроник чире.

Системалы склеродермия
Саклык белгечлеге	ревматология[d]
Симптомнар	vascular alteration[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару	Хлорохин, бендазол[d], aminobenzoate potassium[d], ambrisentan[d] һәм bosentan hydrate[d]
Генетик бәйләнеш	SOX5, GRB10, CD247, STAT4, NOTCH4[d], HLA-DRA[d] һәм TNIP1
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы	nanbyou.or.jp/entry/105​(яп.)
ICD-9-CM	710.1
NCI Thesaurus идентификаторы	C72070
Системалы склеродермия Викиҗыентыкта

Склеродермия — тиренең тоташ яки урыны-урыны белән бозылуы, тиренең тоташтыргыч тукымасының тыгызлануы белән характерлана.

Авыру берничә төрле формада очрый: беренчесе чикләнгән, төерчекле склеродермия һәм ак тимгел авыруы, икенчесе — системалы рәвештә таралган склеродермия. Системалы склеродермия белән авырганда кул бармакларының бозылуы склеродактилия дип йөртелә. Склеродермия хатын-кызларда, ирләр белән чагыштырганда, өч тапкыр ешрак очрый.

Шулай ук шахтерлар арасында шактый еш күзәтелә. Авыручыларның „күпчелеге — 30 яшьтән 60 яшькә кадәргеләр.

Склеродермиянең килеп чыгу сәбәпләре билгеле түгел. Кайбер галимнәр аны вируслар китереп чыгара дип исәпли. Икенчеләре нейроэндокрин (үзәк нерв системасы белән эндокрин системаның үзара тәэсир итешүе) сәбәпне алга сөрә, калкансыман биз, җенес бизләре, калкансыман биз янындагы бизнең эшчәнлеге бозылуы һәм аларның организмга бик зур үзгәреш китерү тәэсире аркасында, кан тамырлары эчке стенкаларының тоташтыргыч тукымалары системалы склерозга килүе аркасында килеп чыга дип карыйлар. Инфекцияле авырулар да үз чиратында эндокрин бизләр үзгәрешләренә китерергә мөмкин, ләкин ул теорияне төп сәбәп итеп карамыйлар. Чикләнгән, төерчекле склеродермиянең барлыкка килүе, бер яки берничә (диаметры 5-10 см булган) түгәрәк яки оваль формадагы шәмәхә, алсу тап ясалудан башлана. Алга таба таплар уртасында тире тыгызлана, ул калынаеп агара яки соры балавыз төсен ала. Аның өсте шомара, ялтырый башлый. Төер башта пәйда булса, чәчләр коела. Төер әй­ ләнәсендә шәмәхә алка ясала. Шушы хәлендә ул күп еллар буена сакланып борчымаска мөмкин. Мондый авыруларның шәмәхә боҗралары юкка чыга, тиреләре йомшара, ак яки соры төс фонында кызгылт-көрән төстәге таплар барлыкка килеп, төернең уртасы гадәттәге тире белән тигезләшә башлый.

Мондый склеродермия учаклары гәүдәнең төрле урыннарында очрарга мөмкин: аяк-кулларда, сирәгрәк башның чәчле урыннарында, бик сирәк очракта авыз эчендә була.

Үзенчәлекле һәм тиренең өске катламында тимгелле һәм тамчысыман скле­ родермия белән авыручылар да очрый. Ә менә системалы склеродермия бик кискен рәвештә башланып китә, авыруның тәүге өлеше шешенү стадиясе дип атала. Тире киеренкеләнә, анда җыерчык ясалмый, бармак белән басканда эз калмый. Тора-бара ул саргылт төс ала, кайвакыт, шәмәхә төскә кергәнче, чуар мәрмәр төс барлыкка килә. Тире бозылганчы, организмда гомуми хәлсезлек, тән чымырдау, очлыклар ою, кычыту, буыннар сызлау нык сизелә, темпера­ тура күтәрелеп китә. Соңрак тире тыгызлана башлый (тыгызлану стадиясе): ул агач кебек катып китә, тирәсендәге тукымалар белән бәйләнеп, хәрәкәтсез кала. Тиренең өсте шомара, фил сөягенә охшап ялтырый башлый. Кайвакыт ул күгәргән төс ала. Авыруның хәрәкәтләре начарлана, сулыш алуы авырая, буыннар бик каты сызлый. Системалы склеродермия белән авыручыларның эчке органнары, еш кына үңәчләре, эчәкләре, үпкәләре, бөерләре, йөрәкләре зарарланырга мөмкин. Бу органнарда тоташтыргыч тукымаларның зарар­ лануы тышкы системалы склеродермия авыруы вакытындагы кебек була.

Прогресслы склеродермия (склеродактилия) башланып китү чорында Рейно синдромын хәтерләтә һәм бармакларның зарарлануыннан башла­ нып, кулның югары өлешләренә тарала. Системалы склеродермия белән авырган кешеләрдә Рейно синдромы 90 % очракларда күзәтелә.

Сәбәбе төптән билгеле булмаган бу авыруны дәвалау җиңел түгел.

Тикшергәннән соң, дәвалау комплекслы рәвештә алып барылырга тиеш.

Әлеге авыруны ныклап белүче табиблар гына дәвалау процессын нәтиҗәле оештыра алалар һәм мондый юнәлештә эш итәләр. 1. Кан тамырлары зарарлануын киметү, иң әүвәл Рейно синдромын азайту. 2. Җепселле тоташтыргыч тукымалар үсешенә каршылык тудыру.

3. Иммунитет системасын басуга каршы чаралар. 4. Организмның авыруга бирешмәү сәләтен күтәрү, зарарланган орган­ нарны дәвалау.

Табиблар Рейно синдромын дәвалау өчен төрле дарулар һәм башка чара- ларны кулланырга мөмкиннәр. Фиброзның үсүенә каршы пеницилламин, юрмональ препаратлар кулланалар. Авыру хроник рәвештә барганда, буыннарның йөрешен йомшарту, хәрәкәтләнүне җиңеләйтү өчен лидаза белән дәвалау курслары уздыралар. Организмның көчен күтәрү исәбен- г нән витаминнар, биостимуляторлар, төрле препаратлар белән ванналар, парафин, ләм аппликацияләре ясыйлар. Процедуралар хастаханәдә, табиб күзәтүе астында уздырыла.

Барышка эчке әгъзалар җәлеп ителү куркынычлыгы тире зарарлану мәйданына бәйле. Системалы склероз төрләре: (а) чикләнгән, (б) таралган, (в) склеродермиясез, (г) башка аутоиммун чирләр белән бергә.

1.    Гомернең 4-6 дистәсендә Рейно чире белән билгеләнә.

2.     Билгеләре

а)    тире:

-     битлексыман кыяфәт, иреннәр хәрәкәте чикләнү һәм томшыксыман борын (рәс. 24.8a).

-     тыгызлануы һәм калынлануы өчен тиренең балавызсыманлыгы (чыганаклы склеродермия — рәс. 24.8б);

-     тире һәм астукымалар зарарлануы белән бәйле тире асты фиброзы, бу бармаклар юкаруы белән йомшак тукымалар югалуына китерә (склеродактилия — рәс. 24.8в); тире астында кальций утырмалары (тире кальцинозы — рәс. 24.8г);

б) эчке әгъзалар:

-     үңәч эше бозылу;

-     йөрәк, үпкә һәм бөер зарарлану;

-     уртача чагылган артрит һәм миозит.

1.     Ачыклау сынаулары. Сүлдә антинуклеар һәм башка аутоантитәнчекләрне билгеләү, тире биопсиясе.

2.     Дәвалау нәтиҗәсез.

3.     Офтальмологик күренешләре

а) еш: кабакларның калынаюы һәм телеангиэктазияләре;

б) еш булмаган: коры кератоконъюнктивит;

в)  сирәк: конъюнктива гөмбәзләре кыскару һәм тамырлы үзгәрешләр, төерле эписклерит, склераль чокырлар, ретиналь мамыксыман чыганаклар һәм ФАГ'дә генә күренгән тамырлы тышчаның перфузиясе булмаган өлкәләр.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.