Җитлекмәгәннәр ретинопатиясе
Җитлекмәгәннәр ретинопатиясе (ҖР) тән авырлыгының зур кимчелеге белән туган һәм кислородның югары тупланышы йогынтысына дучар булган җитлекмәгән балаларны зарарлаучы пролифератив ретинопатиядән гыйбарәт. Челтәркатлау уникаль тукыма, чөнки гестациянең 4 аена кадәр анда кан тамырлары юк. Аннары гиалоидлы артерия системасыннан тамырлар КНД алып челтәркатлау перифериясенә үсә башлый.
| Җитлекмәгәннәр ретинопатиясе | |
| Саклык белгечлеге | офтальмология |
|---|---|
| Генетик бәйләнеш | FZD4[1][2] |
| ICD-9-CM | 362.20[3][4] һәм 362.21[3][4] |
| NCI Thesaurus идентификаторы | C34982[3] һәм C34982[4] |
 Җитлекмәгәннәр ретинопатиясе Викиҗыентыкта | |
Гестациянең 8 нче аеннан соң тамырлар борын ягыннан, туганнан 1 айдан соң — чигә ягыннан перифериягә җитә. Җитлекмәгән баланың аз тамырланган челтәркатлау кислородның зарарлаучы йогынтысына аеруча сизгер. ҖР патогенез моделе аваскуляр челтәркатлау карындагы чорда үсүче челтәркатлау тамырларының миграциясе өчен этәргеч факторы буларак йогынты ясаган VEGF эшләп чыгара дип фаразлый. Җитлекми туганнарда VEGF эшләп чыгаруын көйләү чагыштырмача гипероксиягә бәйле була башлый һәм тамырлар миграциясе туктый. Алга таба үсүче күз алмасының метаболизмы артык VEGF эшләп чыгаруын сорый башлый, бу ҖР үсешенә китерә.
Җитлекмәгәннәр ретинопатиясенең актив формасы
үзгәртүЗарарлану урнашуы ҖР КНД үзәгеннән өч тупланган өлкә аералар.
1 нче өлкә КНД һәм макуланың икеләтә арасына тигез радиус белән чикләнгән уйдырма түгәрәк.
2 нче өлкә 1 нче өлкәдән үзәктәш тарала; 2 нче өлкә радиусы КНД үзәгеннән ora serrata'ның борын чигенә кадәр тигез.
3 нче өлкә 2 нче өлкә чигенең алдында урнашкан ярымай формалы өлешеннән тора.
1 нче зонаның чигә ягыннан чиген +25 дптр линзасы ярдәмендә якынча билгеләп була.
Аның өчен КНД борын кырыен линзаның күрү кырының борын чигендә урнаштыралар, 1 нче өлкәнең кырые аның чигә ягына туры киләчәк.
Ретинопатия таралышы
үзгәртүРетинопатия таралышын челтәркатлауның патологик барышына җәлеп ителгән сәгать меридианнар (яки бүлекләр 30°'лап) саны белән билгелиләр. Ике күзне дә карыйлар, шуңа күрә уң күз өчен 3 сәгать меридианы борын ягында, ә сул өчен — чигә ягында урнаша. Уң күз өчен 9 сәгать меридианы борын ягына, ә сул өчен — чигә ягына туры килә. Бүлекләр арасында чикләр сәгать меридианнары буенча урнаша: 12 сәгать бүлеге 12 сәгать һәм 1 сәгать ноктасы арасында була.
Стадияләр Рәс. 16.54 китерелгән ҖР биш стадиясен арткы котып өлкәсендә тамырлы челтәркатлау һәм перифериядә тамырсыз челтәркатлау бәйләнеше урынында аномаль тамырлы җавапны тасвирлау өчен кулланалар. Бер үк күздә ҖР берничә стадиясе була ала, шуңа барышны иң авыр күренешләргә карап төркемлиләр.
1 нче стадия. Демаркацион сызык — ora serrata'га якынча параллель узган һәм перифериядә чигә ягыннан күбрәк чыгып торучы соргылт ак төстәге юка, яссы бормалы сызык. Демаркацион сызыкка таба баручы аномаль тармаклар яки тамырлы аркадалар була ала.
2 нче стадия. Демаркацион сызык өлкәсендә барлыкка килүче ур челтәркатлау яссылыгында күтәрелеп тора. Тамырлар урга үтеп керә, ә аннан үзәктәрәк «попкорн» тибындагы тамырлануның аерым урыннарын күзәтеп була.
3 нче стадия. Урдан пыяласыман җисемгә сузылган һәм урның арткы ягыннан дәвам итеп аңа тешле сыйфат биргән экстраретиналь фиброваскуляр пролиферация, чөнки пролиферация күбрәк чагыла башлый. 3 нче стадия авырлык буенча экстраретиналь фиброз чагылганлыгы дәрәҗәсенә карап җиңел, уртача һәм авырга бүленә ала. Ешрак бу стадия 35 атна гестациясенә хас.
4 нче стадия. Өлешчә ЧК экстрафовеаль (4а стадия — рәс. 16.55г) һәм фовеаль (4b стадиягә) аералар. Кубарылу гадәттә батынкы күренешле һәм перифериядә урнаша. Авыр очракларда фиброз тукыма кыскаруын дәвам итә һәм ЧК биеклек буенча көчәя, үзәккә һәм перифериягә тарала.
5 нче стадия. Тулаем ЧК.
Башка күренешләр
үзгәртү1. «Уңай чир» көчәю юнәлешен аңлата һәм түбәндәге үзгәрешләре белән сыйфатлана.
• Бәбәк регидлыгы белән бергә төсле катлау рубеозы.
• Пыяласыман җисемгә экссудация.
• 1 нче өлкәдә кимендә ике квадрантны җәлеп итүче веналар дилатациясе һәм артерияләр боргалануы (арткы котып).
• Преретиналь яки интравитреаль кан савулар саны арту.
• Бу үзгәрешләр булганда ҖР стадиясенә «уңай» билге өстиләр.
2. «Преуңай чир» тамырларның дилатациясе һәм боргалануы белән сыйфатлана, әмма «уңай чир» буларак барышны сыйфатлау өчен җитәрлек түгел.
3. «Чикле чир» — 1 нче өлкәдә (ҖР 3 нче стадиясе) яки 2 нче өлкәдә «уңай чир» белән бергә 5 бер-бер артлы яки 8 җыелма бер-бер артлы булмаган экстраретиналь неоваскуляризация бүлекләре. Дәвалау башларга этәргеч санала.
4. Агрессив арткы ҖР (бик тиз формасы) сирәк очрый. Дәвалау булмаганда гадәттә 5 нче стадиягә кадәр көчәя. Зарарлануның арткы урнашуы һәм ретинопатиянең кыршылган күренешләре белән сыйфатлана. Ешрак үзгәрешләр 1 нче өлкәдә урнаша һәм чир гадәттә классик 1-3 нче стадияләр аша үтми.
Кире үсеш
үзгәртүЯкынча 80% очракта ҖР үзеннән-үзе калдык күренешләре белән инволюция барышлары яки чирнең вазопролифератив фазасыннан фиброзга күчү өчен регресска дучар була. Үзеннән-үзе регресс өлешчә ЧК белән күзләрдә дә була ала. Кире үсеш барышы тамырлы һәм тамырсыз челтәркатлау чигендә була.
Тикшерү
үзгәртүГестациянең 31 атнасыннан яки иртәрәк туган һәм шулай ук тән авырлыгы 1500 г кимрәк балалар офтальмолог белән ҖР булуына тикшерү узарга тиеш. Тикшерүгә +25 дптр линза яки киң почмаклы фундускамера (RetCam 120°) белән туры булмаган офтальмоскопия керә ала. «Чикле чир» билгеләрен ачыклау өчен тикшерүне туганнан соң 4-7 атнасында үткәрергә кирәк. Чираттагы тикшерүләрне чирнең авырлыгына карап, тамырлану челтәркатлауның 3 нче өлкәсенә җиткәнче 1-2 атна аралыгы белән үткәрергә кирәк. Җитлекмәгән балаларның бәбәкләрен киңәйтү өчен 2,5% фенилэфрин белән 0,5% циклопентолат кулланалар.
NB Дәвалауга якынча 8% бала мохтаҗ.
Дәвалау
үзгәртү1. Тамырсыз үсеш алмаган челтәркатлауның лазерлы коагуляциясен «чикле чир» белән балаларга башкарырга кушалар. 85% очракта дәвалау нәтиҗәле, калган очракларда чирнең көчәюен һәм челтәркатлау кубарылуы үсешен күзәтәләр. Лазерлы коагуляция күп урында криопексия алмаштыра, чөнки ул яхшырак функциональ һәм анатомик нәтиҗәләргә ирешергә мөмкинлек бирә һәм кимрәк дәрәҗәдә миопиягә китерә.
2. Макула җәлеп ителүсез челтәркатлауның тракцион кубарылуы (4а стадиясе) буенча ясмыкны саклау белән трансцилиар витрэктомия гадәттә нәтиҗәле һәм яхшы функциональ һәм анатомик нәтиҗәләргә китерә. Әмма 4b һәм 5 стадияләрдә, кубарылуга макула җәлеп ителгәч, челтәркатлау тоташуга карамастан операциянең функциональ нәтиҗәләре гадәттә канәгатьләнерлек түгел.
Җитлекмәгәннәр ретинопатиясенең җөйле формасы
үзгәртүЯкынча 20% җитлекмәгәннәрнең ҖР актив формасыннан җөйлегә күчә һәм төрле дәрәҗәдә — аздан алып бик авырга кадәр билгеләнә ала. Кагыйдә буларак, җөйле үзгәрешләрнең авырлык дәрәҗәсе ҖР күбрәк чагылган формасында яки кире үсеш чорында ҖР күренешләре арткы котыпка якынрак урнашканда югарырак.
1 нче стадия. Пыяласыман җисем нигезе өлкәсендә челтәркатлау перифериясенең пигментациясе һәм томанланулары.
2 нче стадия. Чигә ягыннан витреоретиналь фиброз һәм алга таба макула һәм КНД «тартылу» белән тамырлы аркадалар тураюы. Бу К почмагы киңәюе белән бәйле псевдоэкзотропия үсешенә китерә ала.
3 нче стадия. Контракция белән күбрәк чагылган периферия фиброзы һәм челтәркатлауның ураксыман җыерчыгы ясалуы.
4 нче стадия. Тулы булмаган боҗра кебек өлешчә ЧК белән ретроленталь фиброваскуляр тукыма.
5 нче стадия. Тулаем ЧК белән ретроленталь аралыкта фиброваскуляр тукыманың тар боҗрасы — күренеше элегрәк «ретроленталь фиброплазия» буларак тасвирланган. Дәвалауга ленсэктомия һәм алгы витрэктомия үткәрүе керә, әмма нәтиҗәләр еш канәгатьләнерлек түгел.
NB Тән авырлыгының зур кимчелеге белән яңа туганнар, аеруча ҖР буенча дәвалау алучылар, кылыйлык һәм миопия үсешенең югары куркынычлыгы төркеменә керәләр һәм алга таба күзәтүне күрү әгъзасы үсеше тулысынча тәмамлануга кадәр таләп итә.
Чыганаклар
үзгәртү- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.
- ↑ Marcia L E MacDonald Genetic variants of frizzled-4 gene in familial exudative vitreoretinopathy and advanced retinopathy of prematurity // Clin. Genet. / M. R. Hayden — Wiley-Blackwell, 2005. — ISSN 0009-9163; 1399-0004 — doi:10.1111/J.1399-0004.2005.00408.X — PMID:15733276
- ↑ Dubé M., Marcia L E MacDonald, Singaraja R. et al. Mutant frizzled-4 disrupts retinal angiogenesis in familial exudative vitreoretinopathy // Nature Genetics / M. Axton, T. Faial — NPG, 2002. — ISSN 1061-4036; 1546-1718 — doi:10.1038/NG957 — PMID:12172548
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Disease Ontology — 2016.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.