Стивенс-Джонсон синдромы

Стивенс-Джонсон синдромы һәм токсик эпидермаль некролиз (Лайел чире) тире һәм лайланың кабарчыклар ясалу белән бер үк төрдәге зарарлану барышының төрле авырлыктагы күренеше санала.

Стивенс-Джонсон синдромы
... хөрмәтенә аталган	Albert Mason Stevens[d], Frank Chambliss Johnson[d] һәм Эрнст Вильгельм Баадер[d]
Саклык белгечлеге	тиребелем[d]
Генетик бәйләнеш	PSORS1C1 һәм Oct-4[d]
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы	nanbyou.or.jp/entry/4073​(яп.)
ICD-9-CM	695.13 һәм 695.15
NCI Thesaurus идентификаторы	C79484 һәм C79777
Стивенс-Джонсон синдромы Викиҗыентыкта

Ике чир дә сирәк очрый, күз ягыннан авыр өзлегүләр белән барып, хәтта үлемгә китерә ала. Бу чирләрнең клиник күренеше, дәвалау һәм фаразы бер үк, тик токсик эпидермаль некролизда күзнең зарарлануы сирәгрәк очрый. Ир-атлар ешрак чирли, чир уртача 25 яшьтә барлыкка килә.

Патогенез

Чир даруларга яки эпителий күзәнәкләренең антигеннарына карата гиперсизгерлек җавабы өчен үсеш ала дип уйланыла. Даруларның үзенчәлекле метаболитлары шулай ук ​​генетик яктан бәйле ферментлар җитешсезлегендә чирнең патогенезында аерым роль уйный ала. Төрле дарулар, шул исәптән антибиотиклар (аеруча триметоприм), авырту басучы, салкын тиюгә каршы дарулар, СЯКЧ, фенитоин, аллопуринол һәм ацетазоламид чирнең сәбәпләре була ала.

Моннан тыш, микоплазма инфекциясе  (Mycoplasma pneumoniae) куркынычлык шарты була ала. Симптомнар йогынтыдан 3 атнадан соң үсеш ала, шуңа 50%'тан артык очракта чын сәбәпне ачыклау мөмкин түгел.

Ачыклау

1.    Тире зарарлану билгеләре барлыкка килгәнче бизгәк, көчсезлек, тамак авыртуы, йөткерү, артралгия белән билгеләнә. Еш кына авыруның хәле хастаханәгә урнаштыруны таләп итә.

2.     Билгеләре

•     Авыз, борын куышлыгында кабырчыклар, алар тишелгәндә эрозияләр барлыкка килә.

•     Иреннәргә геморрагик кабыклар хас (рәс. 24.37a); җенси әгъзалар зарарлануы сирәгрәк очрый (рәс. 24.37б).

•      Таралган эритематоз папулез тире тимгеле күренеше буенча "тәмек"кә охшаган, төссез таҗ белән урап алынган эритематоз үзәктән тора, ул үз чиратында эритематоз боҗра белән урап алынган (рәс. 24.37в).

•      Гадәттә кабарчыклар озак булмый, ләкин алар бик күп була ала, эчендә геморрагик булып некрозлана ала (рәс. 24.37г). Төзәлү 1-4 атна эчендә була, гадәттә пигментланган җөйләр кала.

•      Токсик эпидермаль некролизда эпидермисның киң колачлы кубуы була ала.

Офтальмологик күренешләре

Стивенс-Джонсон синдромы һәм эпидермаль токсик некролиз (Лайел чире) берничә төрле авырлык дәрәҗәдәге кабарчык ясап чыгаручы бер үк тире-лайлалы чирдән тора ( 24 нче бүлекне кара). Ике чир дә сирәк, котылгысыз диярлек һәм авыр офтальмологик өзлегүләр белән бара ала. Чирләрнең бер үк клиник күренешләре, дәвалау һәм фаразлау, әмма токсик эпидермаль некролиз очрагында күзләр сирәк тартыла. Ир-атлар хатын-кызларга караганда ешрак зарарлана, чир ачыклануның уртача яше — 25 ел.

Ачыклау

1. Кискен стадия

• Транзитор үзе чикләнүче имчәкле конъюнктивит белән бергә кабык белән капланган кабаклар (рәс. 8. 20а).

• Чыганаклы конъюнктиваль инфарктлар ясалу белән авыр мембранозлы яки псевдомембранозлы конъюнктивит сирәк очрый (рәс. 8. 20б).

2. Соңгы стадия

• Өске пластинканың ретикуляр җөйләнүе (рәс. 8. 20в).

• Гөмбәзнең конъюнктиваль мөгезләнүе һәм кыскаруы (рәс. 8. 20г).

• Кабакларның арткы кырыйлары зарарлану, мейбомий бизләре күз алмасы ягына ачылу (рәс. 8. 20д).

• Конъюнктива җөйләнү һәм симблефарон ясалу.

• Бокалсыман күзәнәкләр югалту һәм яшь бизләре юллары җимерелү нәтиҗәсендә «коры» күз синдромы үсеш ала.

• Мөгезкатлау мөгезләнү (рәс. 8. 20е)

• Җөйләүче энтропионнан соң кератопатия икенчел, керфекләрнең дөрес булмаган үсеше һәм инфекцион ялкынсынуы.

Системалы терапия

Системалы чирне хирургик эшкәртү белән яраларны юешләтеп тоту һәм кирәк булганда некроз урынына тирене күчереп утырту белән дәвалыйлар. Системалы стероидлы дәвалау кайвакыт уртача авырлыктагы чирнең көчәю очрагында файдалы, әмма аның нәтиҗәлеге әле дә уйланыла. Киң таралышны циклоспорин, талидамид һәм иммуноглобулиннар алды, ләкин дәвалаудан озак уңай нәтиҗәнең раславы әлегә кадәр юк.

Урынлы дәвалау

1. Кискен стадия

• Любрикантлар һәм мөгезкатлауның ачык калдыруын булдырмау.

• Стероидлар һәм антибиотиклар тамызу.

• Конъюнктиваль ябышмаларны эретү.

• Үзәк зонасы алынган зур контактлы линзадан торган склераль боҗра симблефарон ясалуын булдырмаска мөмкин.

2. Хроник стадия

• Чирнең уртача авырлыгында любрикантлар һәм яшь нокталарын томалау.

• Ретиной кислотасын мөгезләнүне кисәтү өчен тамызу.

• Өслекне дымлы халәттә тоту һәм дөрес булмаган астигматизмны төзәтү өчен бандажлы контактлы линза. Трихиазда һәм күрү аклавы өчен газ үткәрүчән склераль контактлы линза.

• Лайлалы катлау һәм лимб күзәнәкләрен трансплантация.

• Ламелляр корнеаль трансплантат үтеп керүче кератопластикада кулай. Чирнең соңгы стадиясендә кератопротезлау.

NВ Күз пемфигоидыннан аерма буларак конъюнктива һәм кабакларда хирургик катнашу алдында иммуносупрессив терапияне үткәрү кирәк түгел.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.