Мөгезкатлауның эндотелиаль Фукс дистрофиясе

Эндотелиаль Фукс дистрофиясе — мөгезкатлауның эндотелиаль күзәнәкләренең тиз югалтуы белән сыйфатланган ике яклы чир. Ешрак хатын-кызларда очрый һәм бу патология белән интегүчеләр арасында беренчел ачык почмаклы глаукоманың югары торалышы белән бәйле.

Мөгезкатлауның эндотелиаль Фукс дистрофиясе
Ачучы яки уйлап табучы	Ernst Fuchs[d]
Саклык белгечлеге	офтальмология
Генетик бәйләнеш	TCF4[d], PTPRG, SLC4A11, ZEB1, COL8A2 һәм TCF4[d]
NCI Thesaurus идентификаторы	C84721
Мөгезкатлауның эндотелиаль Фукс дистрофиясе Викиҗыентыкта

1.             Нәселдәнлек төре кайвакыт аутосом-доминатлы, әмма ешрак чир очраклы була.

2.             Өлкән яшьтәге пациентларда чирнең әкренләп көчәюе белән билгеләнә.

3.             Чорлылык

а) 1 нче стадия (cornea guttata):

-               десцемет мембранасының кимчелеге яки күперүе һәм аномаль эндотелиаль күзәнәкләр барлыкка килү (рәс. 9.55а);

-               көзгеле микроскопиядә дөрес эндотелиаль мозаика җимерелү белән бәйле кечкенә караңгы таплар күренә (рәс. 9.55б);

-                үскәнрәк очракларда меланин утырмасы белән бәйле була алган «ватылган металл» күренеше була (рәс. 9.55в);

б)       2 нче стадия

-                эндотелийның киртә үзенчәлекләренең декомпенсациясе мөгезкатлауның үзәк өлешендә стромаль шешү үсешенә һәм күрү начарлануга китерә. Башта шешенкелек иртән күбрәк чагыла, көн дәвамында мөгезкатлау ачыграк була;

-                строма калынлыгы якынча 30% артса, эпителий шешүе үсеш ала;

в)        3 нче стадия — микрокисталар һәм кабарчыклар ясалу белән чыдамлы эпителий шешүе  (кабарчыклы кератопатия — рәс. 9.55г, д). Аларның ертылуы көчле авыртуга һәм нерв азакларының ачылуы өчен уңайсызлыкка китерә.

4.             Дәвалау

а)       урынлы 5% натрий хлоридны тамчы яки мазь итеп кулланалар;

б)       бандаж контактлы линзалар ачылган нерв азакларын саклап уңайлык тәэмин итә һәм кабарчыклар утыруына булыша;

в)        үтәли кератопластика югары нәтиҗәле, аны вакытында куллану кирәк;

г)        башка ысуллар — конъюнктиваль кораманы астарлау һәм амнион ярысын күчереп утырту (начар фаразлы пациентлар өчен).

5.             Катаракта хирургиясе эндотелиаль күзәнәкләрнең югалтуын тизләтә һәм нәтиҗәдә декомпенсациягә китерә ала. Soft-shell вискоэластикларын куллану белән интраоперацион техника эндотелийны саклый һәм каты төш белән катаракта экстракциясендә кулланырга тиеш. Өчләтә процедура (катаракта хирургиясе, линза имплантациясе һәм кератопластика) эпителий шешүе яки операция алдындагы пахиметрия нәтиҗәсендә мөгезкатлауның калынлыгы 640 мкм күбрәк булган очрагында уйланырга тиеш.

Мөгезкатлау калынлыгы 640 мкм кимрәк булганда күрүгә карата яхшы нәтиҗә мөмкин.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.