Иридокорнеаль эндотелиаль синдром

Иридокорнеаль эндотелиаль синдром
Саклык белгечлеге	офтальмология

Классификация

Иридокорнеаль эндотелиаль синдромда (ИЭС) башлыча бер күз зарарлана, яшь һәм урта яшьтәге хатын кызлар ешрак интегә. Синдромга бер-берсе белән еш катнашкан 3 сирәк үзгәрешләр төре керә: (a) төсле катлауның көчәюче атрофиясе: (б) төсле катлау невусы (Коган-Риз синдромы), (в) Чандлер синдромы.

Патогенез

ИЭС һәр өч вариантының төп билгесе мөгезкатлауның атипик эндотелиаль күзәнәкләре санала, алар пролиферацияләп АПК өлкәсе һәм төсле катлау өслегенә үтеп керә ала. Бу үзгәрешләрне тасвирлау өчен «пролифератив эндотелиопатия» атамасы тәкъдим ителде. ИЭС глаукома һәм мөгезкатлау дистрофиясе яки аларның катнашмасы көчәюенә китерә ала. Глаукома сәбәбе АПК синехиаль бикләнүе санала. Күпчелек ИЭС'ның мөгезкатлау зарарлануында ПЧР гади герпес вирусы ДНК-сын ачыкларга мөмкинлек бирә, бу аның вируслы килеп чыгышын фаразларга мөмкинлек бирә.

Клиник яктан үзенчәлекләре

1.     Биомикроскопия

•      Корэктопия (бәбәк күчү) (рәс. 13.37а).

•      Үзгәрмәгән төсле катлауда псевдокория (ясалма бәбәк ясалу) (рәс. 13.37б).

•      Төрле дәрәҗәдә төсле катлау атрофиясе (рәс. 13.37в, г).

2.    Гониоскопия. Киң колачлы периферия синехиясе, ул Швальбе сызыгының алгы өлкәсенә кадәр җитә ала (рәс. 13.38).

3.    Глаукома якынча 50% очракта үсеш ала.

Аерым үзенчәлекләре

Бөтен формалары үзенчәлекле күренешкә ия, аларны бер-берсеннән аеру җиңел. Әмма билгеләр катнашмасында диференциаль диагностика катлаулы, ә вакыт үтү белән бер билгеләр икенчесенә күчә ала. Дифференциаль диагностика төсле катлау үзгәрешләренә бәйле. 1.     Төсле катлауның көчәюче атрофиясе — төсле катлауның чагылган үзгәрешләре (кара рәс. 13.37).

2.     Төсле катлау невусы (Коган-Риз синдромы) — алгы өслек буенча таралган невус (рәс. 13.39а) яки төсле катлау төерләре (рәс. 13.39б). Төсле катлау атрофиясе 50% очракта юк яки уртача дәрәҗәдә була ала. Моңа карамастан корэктопия чагылган була ала.

NB Төсле катлауның таралган меланомасын һәм төсле катлау невусы синдромын аеру мөһим.

3. Чандлер синдромы — мөгезкатлауның эндотелиаль «көмеш дага» сыман үзгәрешләре (рәс. 13.40а), бу күрү начарлану һәм мөгезкатлау шешү өчен нурлы боҗра белән еш бара (рәс. 13.40б). Стромаль атрофия 60% очракта булмый яки төрле авырлык дәрәҗәсендә була ала; корэктопия җиңел һәм уртача дәрәҗәдә чыгылган була ала. Бу ике синдром кебек глаукома гадәттә җитди үзгәрешләргә китерми һәм КЭБ дәрәҗәсе гадәти кала ала.

Глаукоманы дәвалау

1.   Медикаментоз терапия гадәттә нәтиҗәсез.

2.     Трабекулэктомия  хәтта антиметаболитлар катнашмасы белән катнашу өлкәсендәге җөйләнү өчен гел уңышлы түгел.

3.     Фильтрлаучы дренаж хирургия еш кирәк.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.