Миастения Гравис
Миастения гравис — антигенга бәйле зарарлану һәм аркылы-буйлы мускулларның ацетилхолинлы рецепторлары җимерелүе китереп чыгарган аутоиммун чир.
| Миастения Гравис | |
 | |
| Саклык белгечлеге | неврология |
|---|---|
| Дәвалануда кулланыла торган дару | пиридостигмина бромид[d][1][2], неостигмин[d][1], Циклоспорин[d][1][2], циклофосфамид[d][1], преднизолон[d][2], азатиоприн[d][2], ритуксимаб[d][2], экулизумаб[d][2], микофенолата мофетил[d][2], преднизолон[d][2], такролимус[d][2], distigmine[d][3] һәм пиридостигмина бромид[d][4] |
| Генетик бәйләнеш | TNIP1[5] һәм CTLA4[d][6][7] |
| Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы | nanbyou.or.jp/entry/120(яп.)[8] |
| Таралганлык | 0,00015[9] |
| ICD-9-CM | 358.00[10][11] һәм 358.0[10][11] |
| NCI Thesaurus идентификаторы | C60989[10] |
 Миастения Гравис Викиҗыентыкта | |
| Миастения | ||
|---|---|---|
 | ||
| Күзләрне ачарга тырышучы шәхестә кылый күзлелек һәм птоз. | ||
| МКБ-10 | G70.0 | |
| МКБ-9 | Калып:ICD9 | |
| OMIM | 254200 | |
| DiseasesDB | 8460 | |
| MedlinePlus | 000712 | |
| eMedicine | neuro/232 emerg/325 (emergency), med/3260 (pregnancy), oph/263 (eye) | |
| MeSH | D009157 | |
Миастения (лат. myasthenia gravis; бор. грек. μῦς — «мускул» и ἀσθένεια — «дәрмансызлык, зәгыйфьлек»; башка исемнәр — астеник булбар фалиҗы (параличы), Эрб-Гольдфлам авыруы)
Нейромускуллы үткәрүчәнлек бозылуы нәтиҗәсендә сөлтәр мускулларының көчсезлегенә һәм аруына китерә, ләкин йөрәк һәм шома мускуллы тукымаларына йогынты булмый. Хатын-кызлар 2 тапкыр еш чирли. Миастения төрләре: (а) күз, (б) бульбар, (в) таралган.
Миастения—төрле мускул бәйләмнәренең патологик талчыгучанлыгында һәм зәгыйфьлегендә чагылучы нерв һәм мускул системасы авыруы. Күп очракларда бу аутоиммун авыру яшь вакытта башлана. Өлкән яшьтә дә; башланып китәргә мөмкин. Ул хатын-кызларда ирләргә караганда ике тапкыр ешрак очрый. Авырулар органнарында, төрле мускул группаларында барлыкка килгән хәлсезлеккә һәм авыртуга зарланалар. Аларны күзләрендә птоз (өске күз кабагы салыну), ашаганда йоту читенләшү, сөйләшкәндә тавыш үзгәрү, очлыкларда мускуллар хәлсезлеге һәм авыртуы, сулыш алу кыенлашу, организмның бик тиз аруы интектерә. 5 Табиблар, лаборатор һәм махсус тикшерүләр уздырып, диагноз куялар. Авыруларны дәвалау, гадәттә, амбулатор шартларда (өйдә) алып барыла.
Плазмоферез уздырганда, катлаулы ярдәм күрсәтергә кирәк булганда, хастаханәгә салып дәвалыйлар. Дәвалауның төп юнәлеше—мускулларның хәлсезлеген бетерү. Авыруның иммунитет системасын басучы дарулар (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид), яисә иммунитетны күтәрер өчен кеше иммуноглобулинын кулланалар, плазмоферез ясыйлар. Авыруга туры килә торган дәва ысулларын хастаханәдә табиблар гына билгели ала.
Системалы күренешләре
үзгәртү1. Гомернең 3 нче дистәсендә гадәттә птоз яки диплопия белән билгеләнә, ләкин гомернең беренче елыннан соң төрле яшьтә очрый ала. Таралган форма белән авыруларда ару еш кына күнегүләрдән соң үсеш ала, ул көн ахырына көчәя һәм инфекция яки стресс белән кузгатыла.
2. Билгеләре. Иң мөһим симптомы — очлыклар, йөз, күз хәрәкәтләре, чәйнәүне һәм сөйләмне тәэмин итүче мускулларның патологик аруы.
а) периферик:
- көчсезлек, аеруча кулларда һәм проксималь аяк мускулларында;
- күптәнге чирдә мускул тукымалары дистрофиясе барлыкка килә ала;
б) фациаль. Амимиялык (миопатик йөз) һәм птоз; в) бульбар.Йоту (дисфагия), сөйләшү (дизартрия) һәм чәйнәүдә авырлык;
г) сулыш какшаулары сирәк очрый, ләкин авыр бара.
Тикшерүләр
үзгәртү• Эдрофоний белән уңай сынау (алга таба кара).
• Кан сүлендә ацетилхолин рецепторларына антитәнчекләрнең югары дәрәҗәсе.
10% авыруда булган тимоманы ачыклау өчен күкрәк читлегенең КТ яки МРТ'сы кирәк. Тимомасыз 40 яшькә кадәр авыруларда тимус гипертрофияләнә, өлкән яшьтәгеләрдә ул гадәттә үзгәрми (атрофия).
Дәвалау
үзгәртүДәвалауга антихолинэстеразалы препаратлар (пиридостигмин, неостигмин), стероидлар, иммуносупрессив препаратлар (азатиоприн, циклоспорин), плазмаферез, вена эчендә иммуноглобулин кертү һәм тимэктомия керә.
Гадәттә, аерым күз формасы булган авыруларда тимэктомия нәтиҗәле түгел.
Офтальмологик күренешләре
үзгәртүОфтальмологик күренешләре 90% очракта була һәм авыруларның 60%-тында бу чирнең беренче билгеләре санала. Авыруларның 30%-ында птоз һәм диплопия бер үк вакытта билгеләнә. Аерым птоз авыруларның 10%-нан кимрәк, ә диплопия 30%-тан кимрәк була.
1. Птоз чагылган, ике яклы һәм еш асимметрияле була.
• Көн ахырында күбрәк һәм уянганда әзрәк чагыла.
• Озак өскә караганда арганлык өчен начарлану була.
• Әгәр авыру өскә караганда бер кабакны бармак белән тотсаң, каршы кабак кечкенә осциллятор хәрәкәтләр башкара.
• Коган симптомы карашны турыга төбәгәндә кабакның өскә тартышу хәрәкәтеннән гыйбарәт.
• Боз белән уңай сынау (рәс. 24.47). птоз дәрәҗәсе 2 минут дәвамында кабакларга боз куйганнан соң кими.
2. Диплопия еш вертикаль, тик патологик барышка барлык экстраокуляр мускуллар җәлеп ителергә мөмкин. Псевдо-төш эчендәге офтальмоплегия мөмкин. Ныклы диплопия белән авыруларда мускулларга операцияләр, Cl. botulinum кадау яки аларның катнашмасы уңай нәтиҗә бирә.
3. Нистагм сыман хәрәкәтләр күзне өскә ныклап читләштергәндә була ала.
NB Күз хәрәкәтләренең гадәти булмаган какшаулары мөмкин, шуңа миастенияне симптомнары билгеле диагнозга туры килмәгән күз хәрәкәтләре бозылган һәр чирдә дифференциаль диагностикада шикләнергә кирәк.
Эдрофоний сынавы
үзгәртүЭдрофоний нейромускуллы синапста ирекле ацетилхолин күләмен арттыра торган кыска вакытлы антихолинэстеразалы чарадан гыйбарәт. Миастениядә көчсезлек, птоз һәм диплопия кебек симптомнар чагылганлыгының вакытлыча кимүенә китерә. Күз формасында билгеләнгән сизгерлек 85%, таралган формада - 95% тәшкил итә. Сирәк очракта брадикардия һәм аңны югалту кебек каршы йогынтылар барлыкка килеп һәм ул үлемгә китерә ала. Шуңа күрә сынауны беркайчан да ярдәмчесез үткәрергә кирәк түгел һәм өстәвенә кискен йөрәк-үпкә җитешсезлеге очрагында реанимация җыелмасы якында булырга тиеш. Сынауны түбәндәгечә үткәрәләр (рәс. 24.48).
а) Һесс сынавы ярдәмендә птоз һәм диплопия дәрәҗәсенең объектив төп үлчәүләрен башкаралар (20 бүлекне кара);
б) мускаринлы каршы йогынтыларын киметү өчен вена эченә 0,3 мг атропин кертәләр;
в) вена эченә 0,2 мл (2 мг) эдрофоний гидрохлорид кертәләр. Симптомнарның чагылганлыгы шиксез кимегән очракта сынау шундук уңай санала;
г) калган 0,8 мл (8 мг) 60 секундтан соң гиперсизгерлек булмаса кертәләр;
д) соңгы үлчәүләрне үткәрәләр, нәтиҗәләрне башлангычлар белән чагыштыралар һәм йогынты 5 минут дәвам иткәнен онытмаска кирәк.
Искәрмәләр
үзгәртү- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 NDF-RT
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- ↑ Inxight: Drugs Database
- ↑ Inxight: Drugs Database
- ↑ Phenocarta
- ↑ http://www.ebi.ac.uk/gwas/search?query=myasthenia%20gravis
- ↑ (unspecified title) — doi:10.1001/JAMANEUROL.2014.4103
- ↑ https://ddrare.nibiohn.go.jp/
- ↑ Hehir M. K., Silvestri N. J. Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology. // Neurologic Clinics — Elsevier BV, 2018. — ISSN 0733-8619; 1557-9875 — doi:10.1016/J.NCL.2018.01.002 — PMID:29655448
- ↑ 10,0 10,1 10,2 Disease Ontology — 2016.
- ↑ 11,0 11,1 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
Чыганаклар
үзгәртү- Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.