Витреоретиналь дисплазия

Витреоретиналь дисплазия — челтәркатлау һәм пыяласыман җисемнең үсеше бозылу нәтиҗәсе. Ул аерым яки системалы патология белән бергә була ала, күбесенчә Норри чире, тире пигментациясе кимчелеге (Блох-Сульцбергер синдромы) һәм Варбург синдромы.

1. Билгеләре

• Ике яклы зарарлануда адашкан күз хәрәкәтләре белән тумыштан сукырлык.

• Лейкокориягә китергән (рәс. 3.46б) алсу яки ак ретроленталь массалар (рәс. 3.46а).

• Микрофтальм, алгы камера сайлыгы һәм керфексыман җисемнең озын үсентеләре.

2. Норри чире. X-хромосома белән бәйле рецессив патология, бу очракта  зарарланган ир баласы сукыр булып туа яисә бала сабый чакта сукыраячак. Системалы үзенчәлекләргә кохлеар саңгыраулык һәм акыл үсеше тоткарлануы керә.

3. Тире пигментациясе кимчелеге. Х-хромосома белән бәйле доминант чир, бу очракта ир балалар карын эчендә үлә. Тәндә һәм очлыкларда везикулобуллез тимгел белән сыйфатлана (рәс. 3.46в), соңрак ул сызыклы пигментация белән алышына (рәс. 3.46г). Башка кимчелекләргә тешләр, чәчләр, тырнаклар, сөякләр һәм ҮНС-ның үсеш бозылулары керә ала.

4. Варбург синдромы. Тумыштагы мускул дистрофиясе, кабык җыерчыклары булмау һәм кече ми үсеш кимчелекләре белән сыйфатланган аутосом-рецессив патология, ул гидроцефалия һәм энцефалоцеле белән бергә була ала. Гадәттә, яңа туганнар үлә, ә исән калганнар үсешнең чагылган  тоткарлануларыннан интегә.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.