Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы — күбесенчә сулыш юлы һәм бөерләр зарарлануы белән вак тамырлар васкулиты белән сыйфатланган идиопатияле системалы чир.  Ир-атлар ешрак чирли. Диагнозны кую өчен орбита тукымаларының биопсиясе кирәк булырга мөмкин, чөнки күз һәм орбита башка әгъзалар һәм системалар зарарлануы булмаганда да патологик барышка җәлеп ителә ала.

Вегенер гранулематозы
... хөрмәтенә аталган	Фридрих Вегенер[d]
Саклык белгечлеге	Иммунология һәм ревматология[d]
Симптомнар	васкулит[d] һәм granulomatous inflammation[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару	циклофосфамид[d]
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы	nanbyou.or.jp/entry/4011​(яп.)
ICD-9-CM	446.4
ICPC 2 идентификаторы	K99
NCI Thesaurus идентификаторы	C123111 һәм C3444
Вегенер гранулематозы Викиҗыентыкта

1.    Гомернең 5 нче дистәсендә үпкә симптомнары белән билгеләнә (еш).

2.     Билгеләре

•      Өске сулыш юлларының некрозланучы гранулематоз ялкынсыну борын бүлгесе тишелүенә, борынның иярсыман деформациясенә һәм назаль-параназаль фистулаларга китерә ала.

•      Патологик барышка аскы сулыш юлларның җәлеп ителүе үпкәдә төерле чыганаклар, инфильтратлар һәм сыекча биеклеге белән куышлыклар ясалуга китерә ала (рәс. 24.4а).

•      Бөер җитешсезлеге белән некрозлаучы гломерулонефрит.

•      Кабарчыклар ясалу белән тире васкулиты (рәс. 24.4б).

•      Талак, йөрәк һәм бөер өсте бизләре җәлеп ителү белән урынлы васкулит.

•      Полинейропатия һәм менингоэнцефалит.

3.     Ачыклау сынаулары. Чирнең актив фазасында АНЦА 90% артык авыруда табыла.

4.     Дәвалау. Кортикостероидлар һәм циклофосфанны системалы куллану.

5.     Офтальмологик күренешләре. Некрозлаучы склерит, периферик җәрәхәтле кератит, челтәркатлау тамырларының окклюзив периартерииты, орбитаның псевдотуморы, борын-яшь юлы үткәрмәүчәнлеге, дакриоцистит һәм сирәк — тарзаль конъюнктива зарарлануы.

Вегенер гранулематозы (24 бүлекне кара) гадәттә ике орбитаны да зарарлый һәм яндаш борын куышлыклары яки тамак өстеннән тарала ала. Орбитаның беренчел зарарлануы сирәк очрый. Вегенер гранулематозын орбиталарның барлык ике яклы ялкынсыну очракларында истә тотарга кирәк, аеруча куышлыклар да зарарланган булса. Антинейтрофиллы цитоплазматик антитәнчекләрне (АНЦА) ачыклау — мәҗбүри серологик сынау.

1. Билгеләре

• Экзофтальм, орбиталь тоткарлык билгеләре һәм офтальмоплегия.

• Дакриоаденит һәм борын-яшь юлы үткәрүчәнлеге бозылу.

• Склерит һәм җәрәхәтле кырый кератиты белән бергә була.

2. Дәвалау

а) циклофосфан һәм стероидларны системалы куллану бик нәтиҗәле. Тотрыклы очракларда циклоспорин, азатиоприн, антитимуслы глобулинны куллану яки плазмаферез нәтиҗә бирә ала;

б) орбитага зур зыян килгәндә хирургик декомпрессия.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.